先天性胆管扩张症，一经确诊，首选外科手术治疗。先天性胆管扩张症或称为先天性胆总管囊肿，其发病原因不清楚。但先天性胆总管囊肿，由于胆汁淤积，可能会继发胆管结石、胆管炎，而引起腹痛、黄疸、发热等症状。
长期存在的胆总管囊肿，还会增加胆管癌的发病风险。所以诊断明确的胆总管囊肿，建议尽早外科手术治疗。目前对于胆总管囊肿，可以进行临床分型，包括单纯性的胆总管囊肿，合并有肝内胆管扩张的肝内外胆管扩张症，或胆总管憩室、胆总管下段囊肿等。
要根据不同的临床分型，采取相应的外科手术治疗措施。包括胆总管囊肿切除胆肠吻合，或联合肝部分切除，进行胆总管囊肿的彻底切除，改善胆汁的引流。对同时合并有胆管结石、胆管炎，也要彻底将结石取净，同时在一定程度上可以降低胆管癌的发生。
胆管切除最多能活几年
胆管切除存活的时间，主要取决于病变的具体性质。
对于良性病变进行胆管切除，比如先天性胆管扩张症，术后患者可以获得长期生存，甚至和正常人的生存期是一致的。当然，也有部分患者术后有可能出现反复发作的胆管炎、胆管结石，甚至还有可能导致胆管癌变，这会严重影响患者的生存期。
而对于胆囊癌、胆管癌、胰头癌或者壶腹周围癌所进行的胆管切除，即使能够达到根治性治疗的效果，也容易出现术后的复发和转移，目前5年的总体生存率不超过30%。而姑息性手术的患者，甚至有可能在一年内出现死亡，也有少数的患者能够存活达到10年以上，主要是见于胆管癌以及壶腹周围癌的早期患者，胰腺癌预后较差，5年生存率几乎不到10%，因此，具体还需要取决于病理的类型以及疾病的分期等。
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